遗传性听损，顾名思义就是指掌控听觉系统功能的遗传物质出了问题而导致的听力障碍，这种问题不仅要影响患者本身，而且还可以遗传给后代。

那么，什么是遗传？遗传就如俗话所说的“种瓜得瓜、种豆得豆”的道理，是指自然界的万物都遵循着一定的规律来繁衍后代。一个物种只产生同一物种的后代，这些后代又继承着上一代各种基本特征的现象，就是遗传。

患遗传性听损的患儿，其疾病的根源来源于有基因缺陷的父母，是父母亲的基因传递给患儿，使其发病，而父母亲的听力可以是正常的，也可以是不正常的。

为什么看似正常的父母可以孕育一个有基因缺陷的听损孩子？为什么有的听损传男不传女？为什么有的听损是一次偶然的用药而导致的终生遗憾？为什么有的孩子摔倒之后听力就急剧下降？

这些为什么均可以用听损具有遗传性这个特征来解释。

约60%的耳聋属于遗传性耳聋，是由遗传因素导致的，而与听损相关的遗传基因的突变在正常群体中并不少见，这就是听损发病率之所以高居不下的重要原因之一。

先天性听力损失的发生率约为1.4‰（出生时）和3.5‰（至青春期），因此是一种发生率很高的出生缺陷，而遗传因素是导致大约50%儿童听力损失的原因。我们对在听力和耳聋中发挥关键作用的基因的了解已经有了成倍地增长。

1、显性遗传性听力损失：是指当一个突变是显性遗传时，只要有这个突变存在，那么就会表现为听力损失，有显性遗传性听力损失的人的孩子会有50%的几率发生听力损失。

2、隐性遗传性听力损失：只有当一对“异常”基因（分别来自父母双方）同时存在时才会表现出来的，我们叫做隐性遗传性听力损失。只携带一个“异常”基因的人群我们叫做“携带者”(Carrier)，但没有发病表现。如果双方父母都携带一个“异常”基因，那么他们的孩子有25%的可能性发病，50%的几率为携带者。

3、线粒体遗传性听力损失：由于线粒体存在于细胞质当中，因此线粒体遗传均为母系遗传（精子与卵子结合过程中，精子基本只提供细胞核内遗传物质，线粒体来自于卵子的细胞质）对氨基糖甙类药物极其敏感。这也意味着如果母亲的线粒体基因中包含听力损失突变，她将遗传给所有的孩子，并且都有可能表现为听力损失。如果父亲的线粒体基因中包含听力损失突变，则无法遗传给任何孩子，也不会表现为听力损失。
如果发现家里有人因感冒发烧曾经用过氨基糖甙类药物后而出现听损，要尽早到医院进行基因检测，看看是否有药物敏感的基因突变，以便在今后的生活中谨慎用药，避免悲剧发生。

4、大前庭水管综合征：这种患者刚出生时的听力损失不重，但是每次摔倒、甚至于跑跳运动或者是头部轻度外伤后均会出现听力下降。
对于3岁以内的小儿，家长很难发现，只是发现孩子对声音迟钝，越来越不愿意对家长的指令产生快速的反应，但仍然没有意识到孩子的听力出现问题。

因此，对于一个刚出生的新生儿，我们要为每一个孩子进行听力筛查，随着孩子的成长，每年直到6岁为止，均进行一次听力检测是很有必要的，这样可以避免孩子随后的听力损失影响言语的发育而导致孩子言语障碍。

让家长来发现大前庭水管综合征疾病是很困难的，但是家长一旦发现孩子的听力有下降，就要到医院详细检查，由医生做出正确的诊断。

据目前的听障基因筛查数据，我国遗传性听障基因携带率约为5%~6%，也就是说，平均每100人中，就有约5~6人携带听障基因。其中，GJB2基因、SLC26A4基因、线粒体基因等基因的变体是中国人最常见的致聋基因。随着二胎三胎全面开放，家长们对下一代的遗传问题的关注度直线上升。这里总结了几个常问的听障遗传问题。

问：听力障碍是否会遗传？
答：听力障碍有遗传的可能，但并非每个人的下一代都会出现听力损失，有父母双方无听力损失却生下听障儿童的情况，也有父母双方有听力损失而生下健康儿童的情况。但如果父母双方有听障家属，则下一代发生听力损失的概率会大一些。所以建议有听障家属的家庭进行听障基因筛查，从而确定是否是听障基因突变携带者，尽早最大可能性预防生育听障儿童。
问：做了听障基因筛查，就能确保孩子不遗传听障吗？
答：不能，听障基因筛查的结果是一种参考性数据，并不能确保百分之百，主要是确定下一代遗传听障的几率，让家长做好预防，做好选择。听障基因筛查并不是绝对性数据，有筛查出遗传几率较高而生出健康儿童的情况，也有筛查出遗传几率较低而生出听障儿童的情况。打个比方，就好比在100个彩球中，其中有20个红色彩球和80个绿色彩球，在随机抓的情况下，有可能会抓到红色彩球，也有可能抓到绿色彩球，但抓到绿色彩球的几率大。但如果红色彩球数量增加至80个，绿色彩球减少至20个，就很可能会抓到红色彩球。
问：听力正常的夫妻，需要做听障基因筛查吗？
答：听力正常的夫妻并不代表体内不携带听障基因，如果两个听力正常的夫妇体内都携带相同的听障基因，那么他们生育听障后代的概率会增大。所以，这是一个非常开放的选择，如果有这方面疑虑的家庭可以进行听障基因筛查。
问：如果夫妻双方都是听障基因突变的携带者，该怎么办？
答：如果夫妻双方进行听障基因筛查后，发现都是相同听障基因突变的携带者，可以进行遗传咨询，如果是在怀孕中，可以对胎儿进行进一步听障基因检测；如果是准备怀孕，也可以通过遗传咨询，进行胚胎移植前诊断，阻断遗传性听障垂直传递，生育听力健康的后代，或改变生育计划等方式。
问：新生儿听力筛查通过后，还需要进行听障基因筛查吗？
答：近年来，迟发性听障儿童越来越受到重视，这些儿童大多都能通过新生儿听力筛查，早期表现均为正常，但很容易受到药物或其他因素的影响，尤其是大前庭导水管综合征儿童，听力呈现不稳定的状态，如果有条件能进行听障基因筛查，就能做到早发现（预防）、避免“一针致聋”或“撞击致聋”的情况发生。